Guillermo Martín Núñez, Servicio de Hematología Hospital Virgen del Puerto Plasencia
Rosa M. López López, Servicio de Hematología Hospital Virgen del Puerto Plasencia
María A. Fernández Galán, Servicio de Hematología Hospital Virgen del Puerto Plasencia
Emilia Pardal de la Mano, Servicio de Hematología Hospital Virgen del Puerto Plasencia


El síndrome TEMPI se considera una neoplasia de células plasmáticas con síndrome paraneoplásico asociado que genera un conjunto de manifestaciones que lo definen: telangiectasias, eritrocitosis con elevada eritropoyetina, gammapatía monoclonal, acúmulo de líquido perirrenal y shunt intrapulmonar. Su etiopatogenia parece debida al efecto de la paraproteína. Responde bastante bien al bortezomib y al daratumumab, fármacos empleados en el caso que presentamos. Es un proceso raro que con frecuencia no es tenido en cuenta, lo que retrasa el diagnóstico, por lo que es importante la difusión de casos para que de su conocimiento pueda considerarse en el diagnóstico diferencial de alguno de los síntomas que lo definen.



Keywords: Síndrome TEMPI. Telangiectasias. Eritrocitosis. Bortezomib. Daratumumab. Gammapatía monoclonal. Shunt intrapulmonar.